周建华黄云洲任书堂
患者男，23岁。发现心脏杂音22年。入院查体：心率88次/min，血压/52mmHg（1mmHg＝0.kPa），心前区无隆起，心尖部位于第5肋间左锁骨中线内0.5cm，胸骨左缘2、3肋间可闻及3/6级连续性机器样杂音。先后接受超声、CT等各项检查。超声心动图显示：降主动脉与主肺动脉分叉附近偏左侧处之间见一异常管状通道，长约12mm，宽约10mm，腔内可见双向低速分流信号：收缩期右向左分流流速1.5m/s，压差约9mmHg，舒张期左向右分流流速1.8m/s，压差13mmHg。未探及正常走行的左肺动脉，局部代之以起始部最窄处宽约4mm的细长扭曲走行的管状结构与主肺动脉相连（图1a），腔内可见源自主肺动脉的连续性高速血流信号：收缩期峰值流速5.0m/s，压差约mmHg，舒张末期流速3.2m/s，压差约41mmHg（图1b）。房间隔中部可见6mm回声中断，房水平见低速左向右分流信号。主动脉弓降部左侧探及下行静脉血流信号经冠状静脉窦回流至右房。右房、右室增大，左房、左室不大。超声提示：先天性心脏病：动脉导管未闭（管型，双向低速分流），异常管道发自主肺动脉（左肺动脉发育不良？），房间隔缺损（继发孔中央型，左向右分流），永存左上腔静脉，主肺动脉及右肺动脉重度高压，建议CT进一步检查。CT显示：降主动脉与主肺动脉间可见管状动脉导管影，可见右向左分流，宽约10mm。主肺动脉、右肺动脉及其近端分支均明显增宽，左肺动脉起始部细管状扭曲，直径约3mm，其肺内分支发育尚可（图2）。房间隔缺损大小约3mm。永存左上腔静脉引流至冠状静脉窦。CT结论：先天性心脏病，动脉导管未闭，左肺动脉发育不良，房间隔小缺损，永存左上腔静脉，肺动脉高压，考虑艾森曼格综合征。
讨论单侧或双侧肺动脉分支发育不良或狭窄通常合并存在于右室流出道、肺动脉瓣或（和）主肺动脉狭窄，少数情况下也可单独存在，其血流通常表现为收缩期高速血流，本例左肺动脉发育不良因合并粗大动脉导管所致的重度主肺动脉和右肺动脉高压，其血流表现为罕见的连续性高速血流。对于这种特殊的血流动力学表现，我们分析认为：左肺动脉发育不良或狭窄的血流动力学状态与其上、下游的血流压差直接相关，多数情况下所见到的收缩期高速血流是由于狭窄处上游主肺动脉收缩压明显升高，与狭窄处下游周围肺血管压差增大所致；而狭窄处上游主肺动脉舒张期压力不会升高，如合并右室流出道、肺动脉瓣狭窄及主肺动脉狭窄等情况，舒张压则有可能下降，故此时舒张期多不会探及血流信号；本例中因合并双向分流的粗大动脉导管，导致主肺动脉及右肺动脉压力明显升高，不仅收缩压高于主动脉收缩压，舒张压也明显升高，仅稍低于主动脉舒张压；而狭窄处下游发育良好的周围肺血管形成了广泛的低压腔，故此时主肺动脉压的持续性显著增高导致了左肺动脉发育不良处的连续性高速血流。
在单支肺动脉发育不良或狭窄单独存在时，这种连续性高速血流较为罕见。其特殊的血流动力学改变，发育不良的左肺动脉走行迂曲，超声无法显示远心端肺内的血管与其连接情况等都增加本例超声诊断的难度。从本例超声诊断中，我们意识到：在主肺动脉分叉附近，不仅动脉导管未闭、主-肺动脉间侧枝血管、肺动静脉瘘，而且在伴有分流性疾病所致主肺动脉高压的发育不良或狭窄的单支肺动脉内也可能出现连续性高速血流。超声可通过其分流方向、右心声学造影等与其鉴别，而CT和MRI等技术则有更大的优势，这些技术不仅不会受到血流的干扰，更重要的是它们可完整追踪异常管道与其它血管和脏器的连接关系。
图1
AA：升主动脉，MPA：主肺动脉，RPA：右肺动脉，↑：左肺动脉？
图2
MPA：主肺动脉，LPA：左肺动脉，RPA：右肺动脉
PDA：动脉导管未闭
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