通俗地来说，如果出生时就带有的心脏发育缺陷，我们都可以称为先天性心脏病。有些是在胎儿期心血管系统发育异常引起的缺陷，有些是在胎儿期正常、但出生后应该自动关闭的通道未能闭合而出现血流动力学异常。
先天性心脏病按照血流方向，可分为左向右分流先心病、右向左分流先心病、梗阻性先心病、其他复杂型先心病。血液分流方向不一样，其症状也不一样；同一个疾病，随着年龄的变化，表现也会出现变化。
室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭是3种最常见的左向右分流先心病，其疾病表现与缺损的大小及分流量有关。分流量小（病情轻）可以没有症状，医生进行体格检查时可以发现心脏杂音。如果分流量比较多，可以出现吃奶量减少、吃奶费力或停顿、容易呛奶、呼吸急促、体重增长缓慢、容易发生呼吸道感染或反复肺炎。上述表现均属于左心功能不全的症状，需要尽早手术治疗。如果分流量介于二者之间，则可能不易被发现，仅出现体重较正常儿童偏低，但身高正常。可以不影响运动能力。
一般说来，右向左分流先心病均属于复杂型先心病，手术治疗的难度大。法洛四联症属于比较常见的右向左分流先心病，其发病率比室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭低。右向左分流先心病的最大特点是紫绀，以往有人认为先心病的孩子都会“口周发青”，这实际上是错误地把右向左分流先心病的表现当作所有先心病的表现。刚出生的法洛四联症孩子一般不会出现紫绀，通常是随着年龄增长才逐渐出现的。这里要提一句，如果出生时就发现紫绀，通常是其他复杂先心病引起。由于全身缺氧，身体会随着年龄的增长出现进一步变化——血管增生。手脚的杵状指（趾），双眼可布满血丝，这些都是血管增生的表现。医生最关心的是肺侧枝血管，这对手术后的病人恢复非常重要。活动后蹲踞是法洛四联症的常见表现。
还有一类是梗阻性先心病，这一类先心病通常有局部梗阻，如：肺动脉瓣狭窄。梗阻前的压力增高，心肌代偿性肥厚；梗阻后的血管可以因血流冲击而出现扩张。这类病人早期不一定有临床症状，后期会出现右心功能不全表现，如活动耐力下降、气促、肝脾增大，出现心肌肥厚则可能会出现心律失常。
其他复杂先心病包括大动脉转位、肺动脉闭锁等，由于发生率较低，而且病情过于复杂，手术方式的选择不是普通病友所能够掌握，这里暂不讨论。
轻症的先心病宝宝，可以按照正常的孩子对待：可以正常运动，可以接种疫苗，可以上学上体育课。需要注意的是，医院做心电图和心脏彩超的检查，作为对病情的跟踪。如果不是轻症先心病，并且出现前面提到的病情表现，就一定要尽快手术治疗了，至少需要让可以做先天性心脏病手术的医生进行病情评估。
转载自：好大夫在线
杨学勇
副主任医师
医院小儿心外科
出诊时间周五上午擅长疾病侧开胸治疗小儿心脏病
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