年6月14日，我院心脏外科吴观生教授手术团队成功为一名先天性主动脉弓离断患者实施了”主动脉弓离断矫治术+肺动脉成形术”，术后患者顺利康复并出院。该患者的成功救治标志着我院在复杂先天性心脏病外科治疗领域中跻身国内先进水平。
患者何某，男，18岁，因“活动耐力差10+年”入院，诊断为“先天性心脏病：主动脉弓离断；主-肺动脉窗；右肺动脉起源于升主动脉，降主动脉起源于主肺动脉，三尖瓣、肺动脉瓣重度反流；肺动脉高压（重度）”。这是一种极其复杂、罕见的先天性心脏病。其发病率在先天性心脏病中大概约1%，同时合并多种畸形则更为少见。同时该病自然预后极差，患者在婴儿期或新生儿期就可能夭折，少数存活患者发育差，活动能力下降，严重影响生存质量。
何某入院后，吴观生教授在充分了解病情，完善各项辅助检查后，制定了手术计划，在权衡手术风险并与患者及家属充分沟通后，最终决定在全麻体外循环辅助下施行“主动脉弓离断矫治术+肺动脉成形术”。术中见全心增大，肺动脉明显增粗，直径为升主动脉2.5倍，肺动脉压偏高，主肺动脉窗形成，直径约2cm，主动脉弓离断，降主动脉及左肺动脉起源于肺动脉主干，右肺动脉起源于升主动脉，于主肺动脉窗以远升主动脉插管及右侧股动脉插管建立体外循环，心脏停跳满意后，沿主肺动脉窗下缘与左肺动脉和降主动脉交界处纵行切开肺动脉，证实左肺动脉与降主动脉开口，将肺动脉切口上缘前壁与后壁连续缝合至主肺动脉窗下缘，将肺动脉切口下缘前壁与后壁连续缝合重建肺动脉，肺动脉瓣及主动脉瓣未见明显异常，沿右肺动脉起始部切断右肺动脉，近端缝闭，取自体心包片卷成管状，重建右肺动脉与肺动脉主干相连，充分复温，电除颤心脏复跳，充分辅助循环，逐步停机，撤除体外循环。测肺动脉压力为58mmHg，主动脉压力为65mmHg。整个手术时长5小时15分钟，术中转机分钟，阻断60分钟，辅助56分钟。术后患者在我科CSICU重症监护，予呼吸机机械呼吸、强心、扩血管等治疗，因患者术前肺动脉压力较高，术后呼吸机辅助呼吸时间较长，在我科医护人员的悉心监护及治疗下，该患者于手术小时后顺利脱离呼吸机、拔出气管插管，最终在CSICU重症监护小时后病情稳定，转回普通病房，术后17天顺利出院。
图1：术前CTA示粗大肺动脉主干，右肺动脉自主动脉发出
图2：术后CTA示重建的右肺动脉
图3：心脏外科团队在手术中
这是一例畸形极为罕见的复杂先天性心脏病，手术经过术前讨论、评估和反复论证，虽然病情复杂、危重，国内外也无相近年龄手术治疗成功的先例，但我院心脏外科从救治病人出发，科学论证，不惧困难、敢为人先，对该畸形的此次矫治方法简化了过往的手术程序，缩短了手术时长，使操作更为简单，查阅近10年内相关文献，国内未见报道，标志着我院心脏外科在复杂先天性心脏病的治疗和围手术期的管理上正加快向国内外高水平追赶的脚步。
图4：心脏外科团队
图文：杨思远、彭万富、白珏；审核：左石
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