房间隔缺损该如何诊治?
定义:房间隔缺损(ASD)是临床常见的先天性心脏畸形,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,导致出生后左,右心房之间遗留一通道,引起血液分流。
流行病学:发生率占出生活产婴儿的1/,男女发病比例约1:3。
病因:病因多样,包括遗传因素及非遗传因素,遗传因素包括单基因遗传,多基因遗传以及染色体突变等造成,非遗传因素包括:孕期感染,接触辐射以及使用某些致畸药物等。
分类:从发生学上分为原发孔型房间隔缺损ASD和继发孔型房间隔缺损ASD两大类,
按照发生部位分类如下:
临床表现:若缺损很小,可无任何症状,如果缺损较大,可出现体循环供血不足的表现,如活动量小,生长发育落后,乏力等表现,亦可有肺循环充血表现,如反复肺部感染,活动后气短,青紫等。婴幼儿多数无明显症状,常在医生听诊时发现心脏杂音,进一步行心脏彩超明确诊断,但并非所有房间隔缺损均可闻及心脏杂音。
辅助检查:需要做心脏彩超明确诊断,严重者可有心电图异常及胸片发现心脏长大。
治疗:房间隔缺损无药物根治,根据缺损大小及类型选择介入封堵或外科开胸手术,目前绝大多数继发孔型房间隔缺损能够通过介入方式根治,手术创伤小,恢复快,但若是原发孔型房间隔缺损,缺损巨大,缺损边缘很小或缺损距离房室瓣距离较小等情况,需要外科开胸手术。
介入治疗适应症:
I类年龄≥2岁,有血流动力学意义(缺损直径≥5mm)的继发孔型ASD;缺损至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离5mm,至房室瓣的距离≥7mm;房间隔伸展径所选用封堵器左房侧的直径;不合并必须外科手术的其他心血管畸形。
IIa类适应症1.年龄2岁,有血流动力学意义且解剖条件合适的继发孔型ASD。2.前缘残端缺如或不足,但其他边缘良好的具有血流动力学意义的继发孔型ASD。3.具有血流动力学意义的多孔型或筛孔型ASD。
介入封堵示意图如下:
介入术后注意事项:正常饮食,口服阿司匹林6月(3-5mg/kg),若封堵器巨大,可加用氯吡格雷;术后1月,3月,6月,12月复查心脏彩超及心电图。
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