今天，Young医师接到一位妈妈的电话，这位宝妈是Young医院的同事，宝妈刚刚生一个白胖胖的小宝没几天，电话中，妈妈很是担心小宝，有些焦虑，因为小宝被发现有心脏问题，彩超报告告诉她小宝存在房间隔缺损，大约有5mm，医师安慰宝妈，并告知宝妈需要定期随访，并做了一定的基本知识的卫教，宝妈安心多了。
我谈到房间隔，首先宝妈要简单了解心脏的基本结构：我们的心脏并不是我们常说的“心”形，而是呈“圆锥形”。
什么是房间隔缺损？
我们人的心脏内部结构分为四个房间，两个心房「左、右心房」、两个心室「左、右心室」）。如下图，房间隔简单语言描述：心脏右心房和左心房之间的一片“肉”，下图中蓝色虚线框为右心房（心脏右边的心房），绿色实线框就是房间隔（左、右心房之间的一面“墙”）全身的静脉血回流到心脏，首先到的地方就是右心房。
房间隔的作用就是阻止血液在左、右心房之间流动。而房间隔缺损就是在房间隔这面“墙”上出现的“洞”，它可能是大的，可能是小的，可能是有好几个，这个“洞”的存在会导致小宝心脏里面的血液左右到处乱窜，如果“洞”太大就会加重心脏的工作负担，导致小宝出现健康问题。
房间隔缺损在小宝出生时就存在，它可能单独存在，也可能合并有其他心脏问题。房间隔缺损的“洞”，有的会随小宝年龄成长，“洞”越来越大；有的会随小宝年龄成长，“洞”越来越小，有的可能一直维持不变。
房间隔缺损怎么发现的？
房间隔缺损的发现之旅有很多路径，有的新生儿就发现了，因为妈妈孕期的某些问题，小宝出生后进行心脏彩超检查就会发现房间隔缺损；有的是被医师听到有心脏杂音，彩超检查有房间隔缺损；有的是体检时，有的时候手术前常规心脏筛查等等。房间隔缺损占先天性心脏病发病总数的10%左右。有30%-50%的其他先天性心脏病会合并有房间隔缺损。
房间隔的分类
医学上，会把房间隔缺损的“洞”的位置不同，将房间隔缺损分成好几种类型：
1.继发孔型（第二孔型）房间隔缺损：这种类型最常见，占所有房间隔缺损的一半以上（50%-70%），它发生在卵圆窝处。继发孔型（第二孔型）房间隔缺损又可以称为中央型（卵圆孔型）缺损。女生的发病率为男生的2倍
2.原发孔型（第一孔型）房间隔缺损：占所有房间隔缺损的15%，又属于部分心内膜垫缺损。
3.静脉窦型房间隔缺损：分为上腔静脉型、下腔静脉型。占所有房间隔缺损的5-10%，常发生在上腔静脉回流进右心房的入口处（上腔静脉型），
4.冠状窦型房间隔缺损：占2%
国外专业医学网站UPTODATE将单纯性房间隔缺损大小的定义分为：
●微型——直径3mm
●小型——直径为3~6mm
●中型——直径为6~8mm
●大型——直径8mm
注意：因为年龄的不同，心脏大小不同，所以：缺损与心脏的相对大小更具有临床意义。例如，6mm的房间隔缺损可能在青少年中可能无关紧要，但在新生儿就要密切注意追踪心功能，
所以：我们不能单纯看房间隔缺损的大小，而是需要让专业的小儿心脏科医师来评估并定期随访追踪。
房间隔缺损有什么症状？
大多数房间隔缺损的婴儿和儿童期没有什么症状，部分小宝可能在医师心脏听诊中会听见心脏杂音，做心脏彩超后才会发现房间隔缺损。
当房间隔缺损的“洞”很大，或越来越大后，小宝可能出现某些症状，如：
●容易乏力
●活动后气喘、食欲不佳，吃奶停顿
●体格较小、消瘦，体重增长缓慢、落后
●多汗
●经常感冒、支气管炎、肺炎，且治疗时间长等等
部分缺损比较大在儿童期未被发现的，心脏长期负担过重，导致右心房、右心室肥大，心脏负担增大，当成人后会自觉心跳异常（心脏像在跳跃性地跳动）。有的运动耐力差或不能做稍重的体力活动、严重的在日常活动时就可能容易疲倦、呼吸困难。有的房间隔缺损患儿会出现罕见反常栓塞及其所致的栓塞性脑卒中。
我的小宝应该就诊吗、自己会好吗？
如果发现小宝有房间隔缺损，医师会建议小宝在小儿心脏科医师门诊随访，定期追踪小宝缺损的大小变化，心脏功能的变化，部分缺损小的的确会随年龄成长而心脏长大后自行愈合。如小缺损多数在婴儿期会自行愈合，但中等至大型缺损往往持续存在，并随时间推移引起症状。
在婴儿期发现的小型继发孔型房间隔缺损最容易自行愈合。相对大龄的小宝，发现时年龄1岁的小宝自行愈合的可能性更大。相对小型继发孔型房间隔缺损，中至大型继发孔型缺损、及其他类型房间隔缺损相对不太容易自行愈合。
儿童期后期或青春期发现的房间隔缺损，也不太可能自行闭合，部分缺损可能逐渐增大。
父母如果没有在意，部分中至大型房间隔缺损小宝会随年龄的增长而心脏负担增加，引起心脏超负荷工作、心力衰竭、房性心律失常，甚至肺动脉高压出现青紫。到成人后就会容易出现如心悸、运动不耐受、乏力、呼吸困难和不能做体力型工作。
其实大多数房间隔缺损在儿童期一般无明显症状，也不影响活动，多数在青春期后才出现症状，随着年龄增长，症状会越明显，特别是35岁后。
所以，如果发现房间隔缺损，需要按医师医嘱定期在小儿心脏科医师门诊随访追踪复查，评估小宝心脏功能及缺损的变化，直到房间隔缺损愈合或需要进一步干预治疗。
发现后小宝需要做什么检查？
在发现小宝有房间隔缺损后，在小儿心脏科医师门诊随访中，医师可能会安排下列检查，来评估小宝心脏功能、缺损大小变化：
1.超声心动图–可显示房间隔缺损的大小、准确位置，心脏功能，及评估是否合并有其他心脏问题。这是医师最常会做的检查，也是随访中小宝会常做的检查。
2.心电图：可以评估心律的变化，心脏是否出现肥大。
3.胸部X线–如果小宝存在心脏功能异常，心衰表现，缺损很大，它可以初步评估整体心脏大小及肺部血流的情况。
房间隔缺损如何治疗？
小儿单纯性房间隔缺损治疗的内容包括：确定是否需要封堵房间隔缺损，确定治疗时机，以及术后随访。1.继发孔型房间隔缺损(3mm)小儿无需短时间频繁门诊随访，依照小儿心脏科医师建议的随访时间定期追踪即可。研究显示＜3月龄的3mm以下的房间隔缺损在1岁半内%可自然闭合，缺损在3~8mm的在1.5岁内有80%概率可以自然闭合，缺损＞8mm的很少能自然闭合。2.若≥3mm的房间隔缺损，应在小儿心脏科医师门诊密切定期随访。经验显示，≥3mm继发孔型房间隔缺损可随患儿成长而增大。需要注意小宝的体重增长情况、呼吸道感染频率及有无心力衰竭表现，且需定期超声心动图检查评估缺损大小及心功能变化。3.治疗方式：①经微创介入封堵术，②开胸外科手术治疗，目前绝大多数继发孔型房间隔缺损都可以选择经微创介入封堵术。房间隔缺损介入封堵术
介入封堵的指征与时机：对于存在右心增大、肺循环血量过多以及显示经ASD左向右大量分流证据(即Qp/Qs2:1或有上述其他证据表明存在左向右大量分流)的患儿。当然不同国家的治疗指证会有些许差别。
若患者无症状，一般会在2-3岁后再择期进行封堵，因为2岁以内缺损自发闭合的可能性虽然小，但仍然是有可能的。采用现有的不同封堵器进行经介入心导管封堵报道的封堵成功率为88%-98%。经皮房间隔缺损封堵术后处理及注意事项：1.经皮ASD封堵术后，患儿通常需使用阿司匹林（3~5mg/kg.d）等抗凝剂治疗6个月，来减少血栓形成的概率。
2.术后24小时，1、3、6个月到1年定期门诊复查心电图、超声心动图，必要时复查心脏X线。后续随时间延长随访间隔时间。
3.建议在封堵后的2-3月暂时限制剧烈的体力活动。外科手术
静脉窦型缺损、冠状窦型缺损、原发孔型房间隔缺和复杂性先天性病变(包括部分型肺静脉异位连接)多数不适合经皮封堵治疗，需进行手术矫治。
出现心力衰竭的大型继发孔房间隔缺损的小婴儿采用介入治疗无法充分治疗，通常需进行外科手术矫治。
儿童期行外科房间隔缺损封堵术后的结局极好，远期死亡率低、远期并发症也很罕见。
介入与手术？
目前建议表明：经皮封堵术与外科手术的封堵成功率相当，但经皮封堵术的并发症发生率可能更低，住院时间可能更短。另外，经皮封堵术的再次干预率可能略高。
远期随访
房间隔缺损经手术或心导管介入封堵后，以下情况需长期小儿心脏科随访：合并其他心脏病、术前或术后存在房性心律失常、前有肺动脉高压，或者成人时修补的房间隔缺损。
儿童时期手术修补的房间隔缺损且术后早期无出现并发症的小宝通常不会发生晚期并发症，也无活动限制。
运动参考
年美国心脏协会关于房间隔缺损小宝的体育运动指南：
1.未治疗的房间隔缺损患儿如果肺动脉压正常，可参加所有运动。
2.未治疗的房间隔缺损患儿如果合并肺高压，可参加低强度运动。
3.未治疗的房间隔缺损患儿伴肺血管阻塞性疾病禁止所有竞技运动。
4.已行房间隔缺损修补术后的患儿如果肺动脉压和心功能正常且无心律失常，在手术后3~6个月后可参加所有运动。
先心病心内膜炎预防
AHA的年指南推荐不对单纯性房间隔缺损儿童进行抗生素预防，以下情况需进行抗生素预防：
1.修补房间隔需使用人工材料或封堵器的儿童，在修补术后6个月内，如需牙科治疗和呼吸道操作检查需预防性抗生素治疗。
2.房间隔缺损儿童在修补后存在残余分流，如需牙科治疗和呼吸道操作检查需预防性抗生素治疗。
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参考资料：1.实用心脏解剖学；2.小儿先天性心脏病学。3.儿科学八年制第三版。
4.房间隔缺损介入治疗.常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识[J].指南与共识.
5.朱鲜阳.常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识一、房间隔缺损介入治疗[J].介入放射学杂志,(01):9-15.
部分图片来源：网络（侵删）
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