房间隔缺损是最常见的先心病之一。女性发病略多。单独或与其他心血管畸形并存。
临床上最常见的房间隔缺损为第一隔的继发孔未被第二隔所覆盖，即第一隔的继发孔与第二隔的卵圆孔未能重叠，称为继发孔缺损，继发孔缺损位于冠状静脉窦口的后上方，房间隔缺损病理上分为四种类型：①中央型(或卵圆孔型)。②上腔静脉型。③下腔静脉型。④混合型。
房间隔缺损病理生理改变：
由于左房压力比右房压力高，使左房血流向右房分流，分流量的多少，取决于左、右房的压力阶差和缺损的大小。立位时左房位于右房的左后上方，血流可借引力的作用由左房流入右房。其次，左右心室的充盈阻力不同，右心室壁薄，心腔粗短，三尖瓣口面积较大，右心室易于舒张。有房间隔缺损时左右心房的血流在心室舒张期大量向右室倾泻而下，这是房间隔缺损有大量左向右分流的原因。分流量可达到体循环血流量的2—4倍。右心负荷过重，使有心房、室及肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。可使肺小动脉痉挛，管壁内膜增生，中层肥厚，引起肺小动脉管腔狭小和阻力增加，导致肺动脉高压。
房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类。
原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫缺损的范围，属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。
临床所说的房间隔缺损，通常是指继发孔型房间隔缺损。
房间隔缺损的大小对患者身体影响有很大的差别，很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但缺损很大者如单心房患者信念往往出现症状如不及时手术难以活到成年。
房间隔缺损常与其它畸形并存，最常见的并发症为部分型肺静脉异位回流、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、大动脉转位、法鲁四联症、完全型肺静脉异位引流及Ebstein畸形。
房间隔缺损的手术适应证：
(1)诊断明确，即使无症状，应施行手术。
(2)不典型房间隔缺损，经右心导管检查分流量占体循环血流量的30％以上，应手术治疗。
(3)有肺动脉高压，仍以左向右分流为主应争取手术治疗。
(4)高龄病人(50岁以上)有心力衰竭，经内科治疗后应争取手术治疗。
(5)原发孔房间隔缺损，应争取在婴儿期手术。
房间隔缺损治疗——房间隔缺损手术治疗的最佳时间：
最好选择在肺动脉高压出现之前，儿童应在学龄前1～3岁。
房间隔缺损的自然预后：
只要不出现逆向分流，一般预后较好，对高龄病人，出现心房纤颤，心力衰竭，经内科治疗控制心衰后亦应手术治疗。原发孔缺损，肺动脉高压出现较早，应争取早日手术。
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