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罕见先心病永存动脉干

永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷,未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉,而留下共同的动脉干,且只有一组半月瓣跨于两心室之上,常同时有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉,远端再发出头臂动脉。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干;肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高。

分型:

根据肺动脉起源部位的不同,永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。

I型动脉干部分分隔,肺动脉主干起源于动脉干的近端,居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面,接受两侧心室的血液。此型常见,约占48%。

Ⅱ型左、右肺动脉共同开口或相互靠近,起源于动脉干中部的后壁,约占29%。

Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧,约占11%。

Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失,肺动脉血供来自支气管动脉,约占12%。

VanPraagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类:

A1型约占50%,动脉干间隔部分形成,但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉,动脉干自成为升主动脉,约7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄。

A1-A2过渡型约占9%,在心血管造影和手术中均不能区别。

A2型约占21%,主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如,两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部,其开口可分开也可靠得很近,由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全,肺灌注量少。

A3型约占8%,仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方,供应同侧肺叶,而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应,通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧,较少在对侧。

A4型约12%,动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干,大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉,而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄,甚至完全断离。

影像病例:

该病例是一位1个月患儿,永存动脉干合并室缺、右迷走锁骨下动脉、颈总动脉共干

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