50
2
10
半数在sleg一年后发病
毛细血管扩张(各处)
10
30
10
80
非变形关节炎
8
秃发
心内膜炎(libman-sacks)
血管炎(有或无紫癜)
20
消化道出血和/或梗死
可转为mesln(可伴肾小硬化),也可转为mln而缓解
30
10-50
不缓解者1/2于两年内恶化死亡,常由于sle加剧、悄毒症、感染而死亡,缓解时不恶化至肾功能不全
1/4病例肾病综合征缓解一年,常可持续缓解
泛发性淋巴腺病
腹水
周围神经病变
15
三、关节、肌肉 约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关心脏病的种类节均可累及关节肿痛多呈对称性约半数患者有晨僵x线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形肌肉酸痛、无力是常见症状
9
盘状皮损
50
死亡率
胸膜渗液
80
约半数在sle一年后发闰
20
1/3病例肾病综合征缓解,常易复发很少转为dpln
肌肉关节征象
易疲劳
循环血中抗凝物质
95
11
50
厌食
3
15
肾衰竭
干燥综合征
心脏病变
除非转型,否则无病情恶化,继发病程由所转病型之进展而定
35
充血性心力衰竭(无肾脏病)
视网膜渗出或出血
fpln
表8-2-1 狼疮性肾炎的病理类型与临床现象和病程的关系
脾肿大
35
骨无菌性坏死
40
五、心脏 约10-50%患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗
25
表8-2-2 系统性红斑狼疮临床表现的发生率parker,1980
8
心肌炎
20
器质性脑综合征
五年死亡率30%
5
可转为心脏病的症状有哪些dpln亦可转为mln
肌肉痛
55
10
雷诺氏现象
5
20
光过敏
五年死亡率30%
10
其他中枢神经系统表现
心包炎
系统性红斑狼疮临床表现的发生率详见下表
70
轻微尿异常,可发生缓解
80
肌肉无力
肝脏肿大
发作时几全有蛋白尿,半数肾病综合征,最后达到4/5,半数显微镜血尿,发作时偶有高血压及肾功能不全
5
九、其他 部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍病人可有月经紊乱和闭经
结合膜炎
胸膜病变(炎症)
膜型
颊部皮疹
6
肾脏疾病
45
10
腹泻
大部分在sle一年内发病,1/5为男性,其他类1/10为男性
20
二、皮肤和粘膜 皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮心脏病的早期症状肤萎缩和色素沉着手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃15-20%患者有雷诺现象口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%少数患者病程中发生带状疱疹
12
神经精神系统病
7
白细胞减少(
间质纤维化
5
全血减少
9
60
毛细血管扩张(甲周)
6
肾病综合征
舞蹈病、脑膜炎、头痛等)
发热(无其他原因)
变形关节炎
狼疮肺炎
10
约半数蛋白尿减轻,偶尔完全消失
弥漫膜型增生型
8
65
消化系统表现
60
血小板减少(100,000/cmm)
25
多发性肌肉炎
2
肺部疾病
七、神经系统 神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占肺源性心脏病神经系统损害的70%,提示病情重,预后不良,脊髓损害发生率约3-4%,临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远端感觉或运动障碍sle伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加
有些患者无肾脏疾病临床表现,另一部分有轻度蛋白尿及/或血尿,偶有轻度肾功能不全,无高血压
缓解
10
5
均有蛋白尿、血尿,1/2以上有肾病综合征,最后全有,多数开始有肾功能不全,偶者严重,高血压不少见
呕吐
八、血液系统 几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度幼儿心脏病早期症状低色素性贫血的原因是复合性的,包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢骨髓铁利用障碍、溶血等溶血常属自身免疫性溶血,部分患者coonb/s试验直接阳性缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关白细胞减少不仅常见,且是病情活动的证据之一约60%患者开始时白细胞持续低于4.5×109/l,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞(t、b细胞)减少约50%患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向,血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面继之破坏它,是血小板减少的原因,10%患者血中有抗凝物质,当合并血小板减少或低凝血酶原心脏病的种类血症时,可出现出血症状
发病
转型
30
不进展至肾功能不全
一、全身症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等病情常缓重交替出现感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重
恶化
15
局灶性肾小球炎(系膜病变)
皮肤病损表现
10
发病时可能具有sle所有特征
癫痫大发作
六、肺 肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染
二年死亡率53%,五年死亡率71%
慢性疾病引起
60
肾病综合征冠状动脉性心脏病持续时缓解恶化到肾功能不全,缓解时无进行性肾功能不全
荨麻疹或血管神经水肿
伴有临床出血
血栓性静脉炎
dpln
10
(包括卒中,颅神经麻痹,脑体征、
皮下结节
mln
1
5
发展为肾病综合转为dpln和mln并不少见
关节痛
4
25
血液学/网状内皮系表现
粘膜溃疡
贫血<(11g/dl)
10
20
mesln
20
10
其他
传导障碍
95
8
50
1
溶血性贫血
5
10-20
10
85
35
40
肠穿孔
12
均有蛋白尿,血尿常见,很少有肾病综合征,偶有轻度肾功能不全,无高血压
1
四、肾脏 约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为:局灶增殖型(轻型)(fpln),弥漫增殖型(严重型)(dpln),膜型(mln),系膜型(微心脏病的种类小变型)(mesln)各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同,详见于表8-2-1
行为异常
百分率
腹痛
30
80
恶心
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