紫绀型先天性心脏病患者左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法洛氏四联症及三尖瓣下移等。紫绀先心病典型症状是口唇周围青紫、杵状指（趾）、喜蹲踞、缺氧晕厥等。
从临床上讲，紫绀越重，病情越重，特别是以前无紫绀的先天性心脏病，如出现紫绀提示病情发展到晚期，很可能失去手术时机。故应密切注意紫绀出现的时间和变化趋势，对非紫绀病人，也应尽早手术，以免出现紫绀失去手术治疗机会。
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