许多父母一听说自己的孩子可能患有先心病，就会马上声色俱变，于是四处乱投医，吃各种药品、补品，到最后不但钱没少花，而且孩子的病没有得到有效治疗，甚至可能发生严重并发症，如感染性心内膜炎、心力衰竭、猝死等。
其实大多数先心病是可以通过手术得到彻底根治的，对孩子的体智发育、学习就业以及将来的结婚生子不会造成太大的影响。以下内容是关于先心病的一些相关科普知识，希望能给您带来帮助。
01什么是先心病呢？
先心病顾名思义，是从娘胎里带来的，那就与胎内的环境密切相关，或者说，与母体密切相关，是出生后就有的心血管疾病，常见的有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，法乐氏四联征等，是小儿最常见的心脏病，其发病率约占出生婴儿的0.7%，除个别小室间隔缺损在少年期有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
2先心病是怎么发生的呢？会遗传吗？
先心病的发生主要与以下原因有关：
如果在怀孕期间（主要是前三个月）母亲患了病毒感染，尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒，就很可能造成胎儿心脏畸形，因为心脏的发育成形是在怀孕后的头三个月；
怀孕的母亲服用太多的镇静药、抗菌素（主要是四环素、土霉素、金霉素）和奎宁等也是原因之一；
母亲患有“糖尿病”、“甲状腺机能亢进”等病时，也会使胎儿心脏发育不正常；高龄妇女的多产儿容易有先心病及其他畸形；
怀孕期间接触放射线，饮食中缺乏叶酸，孕妇的心情不佳等，均与婴儿先心病有关系；
母亲在怀孕期间，如能避免上述不利因素，特别是预防病毒感染，尽量少吃药（包括中药在内），这对于预防胎儿心脏发育畸形是很有好处的。
另外，我们有时也可以见到在同一家庭中，双胎或几个孩子都有先心病或其他畸形，家庭成员中有人患心脏病时，小孩得先心病的也多。这些情况都说明先心病和遗传有一定关系。先心病不一定有遗传因素，但是某些先心病儿却与遗传有关，不过不一定父母有心脏病，而是父母的染色体中有问题，如21-三体综合征，18-三体综合征，这些有染色体位置改变或异常的都是与遗传有关的。所以说父母有心脏病，孩子不一定有心脏病；父母没有心脏病，孩子不一定就不会有先心病。
3先心病有哪些危害呢？
先心病是危害儿童及成人健康与生命的残酷“杀手”，是我国婴幼儿死亡的主要原因之一。其危害主要表现为一下方面：
1生长发育迟缓由于缺血、缺氧造成患儿消耗过多，供给不足，影响正常的新陈代谢，导致生长发育迟缓；
2影响智力发育先心病患儿的缺血缺氧，尤其是右向左分流的紫绀型先心病患儿常有缺氧发作（突然发生呼吸困难、全身紫绀加重、失去知觉、惊厥），影响大脑供血，长期、严重的缺血缺氧将导致患儿智力下降；
3形成肺高压常见的左向右分流先心病（动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等），由于左心较右心系统存在近5倍的压力阶差，致使肺循环血量增加，当超过正常肺循环血量的三倍以上时即可产生肺动脉高压。最初为动力性肺高压，患儿表现为反复呼吸道感染、肺炎、心力衰竭；病变继续发展导致肺血管阻力增加，左向右分流减少，患儿症状减轻，但肺血管病变在继续加重；最后发展为器质性肺高压，形成右向左分流，出现紫绀、呼吸困难、活动耐力下降，此时则失去了畸形纠治的机会。
4发生心力衰竭左向右分流先心病，由于肺循环血量增加，导致再回流入左心血流量增加，使左心容量负荷过重，引起左心室肥大最终导致心力衰竭；合并肺炎患儿，肺阻力增加也可引起心力衰竭；
5细菌性心内膜炎由于心内结构的异常，形成涡流及血管内膜的损害，当血液中有细菌入侵时，则较正常人细菌容易在那里立足、繁殖引起心内膜炎，集聚成团形成赘生物（此时细菌极难杀死），并且赘生物易脱落，引起血管内堵塞，造成严重后果。
6中枢神经系统损害紫绀型先心病患儿血液粘滞度高，易产生血栓、菌栓，栓子一旦脱落可造成偏瘫、失明、失语、脑脓肿等。
4先心病有哪些症状呢？
先心病症状的轻重，主要取决于心脏畸形的位置和程度。轻症先心病可无明显症状，严重先心病患儿可出现呼吸困难、咯血、心力衰竭甚至猝死。先心病患儿常见的症状包括以下方面：
1心脏杂音多数先心病患儿在体检中，可在心前区听到典型的心脏杂音，有时把手掌贴在胸前还可感觉到如猫咪打呼噜时一般的震颤。
2发育差先心病患儿的生长发育往往会受到一定影响,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等，严重者智力发育也会受到影响。
3体力差由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥。
4青紫青紫是青紫型先心病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而非青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才可能出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
5蹲踞患有紫绀型先心病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
6呼吸道感染多数先心病患儿由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先心病的死亡原因。
7心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达次-次，血压常偏低。
8杵状指(趾)紫绀型先心病几乎都伴杵状指(趾)。杵状指(趾)的形成是由于肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。
9肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
其它症状：先心病如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽；合并其它畸形，如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前区隆起，胸廓畸形；
家长如果发现自己的孩子有上述症状，医院就诊，以确诊是否患有先心病，常用的检查方法有X线检查、心电图、超声心动图，心要时作心导管及心血管造影检查。一旦确诊为先心病，应尽早去心脏外科就诊，由医生决定手术时机，现在心脏外科发展很快，手术日新月异，绝大多数先心病已成为可完全治愈的疾病。
5先心病什么时候治疗好呢？
手术最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1-5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。
6先心病治疗的方法有哪些呢？
传统的手术治疗为正中开胸心内直视畸形矫治术，但全麻、体外循环及手术本身都会对机体造成较大的创伤，且术后刀疤明显，往往会对患者的身体及心灵造成一定的影响。同时，正中开胸手术往往需要静脉输注血液或人血白蛋白等血液制品，这无疑会增加患者罹患某些传染性疾病的风险。此外，正中开胸术后的患者其心功能恢复时间较长，术后往往需要较长时间口服强心、利尿药物改善心功能治疗，治疗周期较长，患者承受痛苦大。那么，有没有一种治疗方法既可以规避开胸手术的种种风险，又能达到治愈先心病的目的呢？
有！这就是先心病的介入封堵术治疗！
这种治疗方法，除年幼难以配合手术的部分患儿需全麻进行外，大多数患者在局麻下即可完成操作。术中选择股动脉或股静脉为入口，通过纤细的导管、导丝在腹主动脉、下腔静脉、肺静脉及心脏内走行，建立合适的封堵路径，沿路径置入人工封堵器，即可实现不开刀治疗先心病的目标。对于那些心脏缺损位置居中，缺损面积小而又远离心内重要结构的病例来说，这种治疗方式无疑是一种福音。与传统正中开胸手术相比，介入封堵术优势在于其治疗时间可缩短一倍以上，治疗费用大大减少，手术并发症明显减低，心脏损伤小，承受痛苦轻，术中不需输血，手术切口位置隐蔽且长度仅为数毫米，术后患肢制动24小时即可下地自由活动，术后无需大剂量补液治疗，对机体的影响小，已越来越受到广大患者的欢迎。
先心病的外科治疗方法目前已不再局限于开胸手术的治疗，临床治疗中应根据患者实际情况选择最为合适的治疗方案，力求降低患者痛苦，减轻其心理负担，从而改善其预后，提高其生存质量。
7先心病术后应该注意些什么？
先心病患者术后饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。术后复查要尊医嘱，一般来说手术后3-6个月要复查心电图，胸片，心脏彩超等。如果无异常一年后再复查，2年后无异常就不需要复查了。另外，对于小儿，一般术后精神、体力基本恢复正常（3-6个月），无免疫缺陷，不伴有其他疾病，即可接种疫苗。
来源：心胸外科
编辑：杨丽红鲁慧
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