成医院心内科孔令秋
引言左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见但是严重的先天性心脏病。Brooks在年首先报道了ALCAPA的存在，而Bland、Whit、Garland在年最早描述了这种先天性心脏病的临床表现，所以ALCAPA又称为Bland-Whit-Garland综合征。ALCAPA相对罕见，发病率大约在1/30万活产婴儿，占所有先天性心脏病的0.5%。其病因可能是胎儿时期主、肺动脉的异常分离，或肺动脉内皮芽持续存在并与形成中的左冠状动脉（LCA）相连。ALCAPA可单独存在，也可合并其他心脏畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、法洛氏四联症、主动脉缩窄等。本病的确诊依赖于影像学检查，如果不治疗，死亡率较高，大约90%的患儿在生后12个月内死亡。但也有少数患者在左右冠状动脉之间形成了丰富的侧支循环，存活到成年，最终死于心力衰竭或心源性猝死。
病理分型ALCAPA以左冠状动脉主干异常起源于肺动脉最常见，预后也最差；少数患者为左前降支、左回旋支或圆锥支的先天异常。起源部位多位于肺动脉窦，极少数可以起源于肺动脉主干侧壁甚至分支。根据侧枝循环是否丰富，ALCAPA可以分为婴儿型和成人型两种，前者缺血较重，临床主要表现为心肌梗死及心力衰竭的症状，患者多于出生后一年内死亡；后者缺血较轻，临床表现不典型，或表现为亚临床心肌缺血，而被误诊为冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。
图1左冠状动脉异常起源于肺动脉示意图
（RCA：右冠状动脉，LAD：左前降支，Cx：回旋支，AV：主动脉瓣，PV：肺动脉瓣）
血流动力学特点冠状动脉异常起源于肺动脉根据血流动力学特点主要可以分为四个时期[3]：肺动脉灌注期、缺血期、侧枝循环期、肺动脉盗血期。胎儿及新生儿肺动脉压力较高，即使肺动脉中血液含氧量较低，仍能维持心肌氧耗不至出现临床症状。随着肺动脉的压力降低，心肌缺血的症状逐渐出现并加重，如果没有及时形成侧枝循环，患者可能死于心肌梗死。侧枝循环的有效建立是患者长期生存的必要前提，然而丰富的侧枝循环又会导致患者出现肺动脉“盗血”，即血流通过侧枝和异常起源的冠脉回流入肺动脉，左心容量负荷增大，再次出现心肌缺血，二尖瓣乳头肌功能受损，最终出现缺血性心力衰竭。
超声特点ALCAPA患者由于在肺动脉灌注期很少出现临床症状，因此早期就诊和检出率均较低，该病多在缺血期之后逐渐被重视。二维超声主要表现为心肌缺血的一系列非特异性征象。婴儿型患者常有左室腔增大、肌小梁结构增多；左室壁整体或局部室壁运动异常，射血分数也相应下降；部分患者可继发乳头肌功能不全和心内膜弹力纤维增生。成人型患者上述表现不典型，二维超声可能只是表现为右冠状动脉增粗，左室腔增大等。无论哪一种类型，主动脉窦部皆未能探及左冠状动脉起源，进一步追踪，若能于肺动脉长轴发现左冠状动脉（LCA）异常开口于肺动脉是最具确诊意义的超声表现。若能结合双源CT可明显提高检出率。
典型病例多普勒超声发现室间隔和LCA供血区域心肌内的丰富侧枝血流信号是成人型ALCAPA患者最有特征性的超声表现，血流以舒张期为主。本组病例成人型患者均符合这一特异性征象。而婴儿型ALCAPA的侧枝循环不丰富，因此多普勒超声的诊断价值可能较低。两类患者均可以在LCA的近端发现逆向回流入肺动脉的异常血流。
鉴别诊断婴儿型ALCAPA患者可以继发左心室扩大、心功能降低、心内膜增厚等，极易误诊为单纯心内膜弹力纤维增生症（ndocardialfibrolastosis，EFE）。发现这些非特异性征象，可重点对冠脉开口进行扫查；若不能确诊，选择性地进行冠脉造影是极有必要的。诊断率的提高关键在于操作者的警惕性和认识的提高，我们认为对于所有疑为EFE、心肌病的婴幼儿患者应常规排除冠状动脉起源异常。单纯EFE患者右冠状动脉内径正常，左冠状动脉发自主动脉窦部，心电图亦无心肌缺血表现，这些都可以为鉴别诊断提供必要的参考。
成人型ALCAPA容易和冠状动脉瘘入肺动脉相混淆。二者均可以探及冠状动脉的异常增粗，并可以在肺动脉内探及异常汇入的血流信号。然而冠状动脉瘘的患者冠状动脉的起源是正常的，另外室间隔和左室游离壁心肌内的异常血流信号是成人型ALCAPA最具有特异性的表现，这些特点可以资鉴别。
注意事项超声心动图发现LCA异常起源于肺动脉为具有确诊意义的征象，然而受超声自身成像特点的限制，有时很难直接发现LCA的肺动脉异常开口，如本组资料中的一名患者即因为左冠脉异常走形于主、肺动脉之间而多次误诊为起源于主动脉。超声诊断的另一个干扰来自心包横窦，如果将主动脉窦和心包横窦相混淆，容易误认为左冠状动脉起源于左冠窦。有研究认为一旦超声发现心肌缺血及冠状动脉异常增粗的征象，应该考虑到该疾病存在的可能，继而对冠状动脉的起源和走行重点扫查。婴儿型和成人型ALCAPA患者的超声表现有所不同，在诊断时应该注意鉴别。
多普勒超声提示的舒张期室间隔和LCA供血区域心肌内的丰富侧枝血流信号高度提示ALCAPA尤其是成人型ALCAPA的存在。若主动脉根部未见左冠状动脉发出，进一步追踪又未见逆向进入肺动脉的血流，可建议患者进一步行冠状动脉造影确诊。
结论超声检查无创且可重复性高，尤其是多普勒超声可以发现具有提示性意义的侧枝血流，为进一步行冠脉造影确诊提供依据。另外，超声可以实时对心功能及心脏结构和血流提供全面检查，有助于发现其它并存的心血管畸形，从而有效的指导临床治疗。随着对ALCAPA的认识不断提高，超声心动图对该病的诊断已具有较高的准确性，可以作为诊断和筛查ALCAPA的首选。
致谢本文中部分超声图医院心内科唐红教授提供。
作者：超声部落酋长孔令秋
编辑：超人社区酋长飒爽英姿
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（1）孔令秋,张立,冯沅等.左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图特点[J].中华心血管病杂志,,41(4):-.
（2）SchwartzML,JonasRA,ColanSD.Anomalousoriginoflftcoronaryartryfrompulmonaryartry:rcovryoflftvntricularfunctionaftrdualcoronaryrpair[J].JournalofthAmricanCollgofCardiology,.-.
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