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在小儿先天性心脏病的几种类型中,室间隔缺损的发病率最高,约为25%-30%。也就是说,几乎每四个先心患者中,就有一人是室间隔缺损。
什么是室间隔缺损正常人的左心室和右心室是被室间隔分开的,互不相通。如果在胎儿时期室间隔发育不全而遗留孔洞,使左心室与右心室相通,在心室水平产生左向右的分流,则称为先天性室间隔缺损,简称室缺(VSD)。室缺可以单独存在,也可能合并其他的心脏畸形。
室缺有哪些分类如果根据缺损的部位划分,室缺可分为膜周部缺损、肺动脉瓣下型缺损和肌部缺损。前两种类型在我国儿童中最为常见(约占九成),肌部缺损比较少见。
如果根据缺损大小来分,则分为小缺损(缺损≤5mm)、中等缺损(缺损介于5~10mm)和大缺损(缺损≥10mm)。
室缺的临床表现如何单纯室缺的症状与缺损的大小关系密切。小缺损患儿通常没有明显症状,只在体检时意外发现心脏杂音。中至大型缺损患儿常在出生后1~2个月,出现诸如呼吸费力、呛咳、反复的上呼吸道感染等临床症状,同时也容易发展为支气管炎或肺炎。
严重的室缺患儿甚至会出现心力衰竭,患儿表现为喂养困难(吃奶费力、速度慢、不连贯)、多汗、乏力等,导致生长发育迟缓。若肺炎与心力衰竭反复发作,严重时将危及生命。
不治疗的话会发展成什么后果室缺最主要的发展历程,是会引起肺血管病变。当左向右分流量逐渐增大,肺动脉压力增高,肺高压达到一定程度时,发展为“艾森曼格综合征”,变为右向左分流,将出现全身发紫及右心功能衰竭的情况。
还有一种情况是患儿年幼时呼吸道感染频发。虽然随着年龄的增长,呼吸道感染频率下降;但这并非因为病情有所改善,反而是肺血管病变加重的表现。
室缺如何诊断室缺的发现通常是由于患儿发生呼吸道感染,或在常规体检的时候听到心脏杂音。想要进一步确诊,还需借助超声心动图、心电图、X线片、心导管检查等手段。尤其是超声心动图检查,对于显示心脏与其周围结构的位置关系尤为重要,也是判断室缺类型的主要依据。
室缺的治疗时机小缺口的患儿,3岁以前自愈的几率比较大,如果没有明显症状,可以定期随访、等待观察。中到大型的室缺患儿,什么时候进行手术最合适,主要依据室缺的类型、缺口大小、具体病情发展,以及患儿自身情况而定。
从解剖部位上看,肺动脉瓣下室缺,以及膜周部、流入道、嵴下型缺口和主动脉瓣相距很近的室缺,还有肌部的瑞士奶酪型室缺,由于缺口位置的特殊性,这些室缺发现后都应该尽早手术。
出现感染性心内膜炎的患儿,即使缺口比较小,很多时候也需要尽早治疗。
室缺的治疗方法室缺的手术治疗,有两种主要方式。一种是体外循环下的外科修补手术,另一种是封堵手术。现在发展起来的其他新的方式,都是在这两种方式的基础上衍生出来。
1外科修补手术在体外循环下完成,用补片对缺口进行修补。可根据切口位置分为正中切口、右侧腋下切口、右侧第四肋间微创切口以及胸腔镜下等方式。但如果病情发展至艾森门格综合征,则不宜再进行外科手术治疗。
2封堵手术在X线或超声心动图的指引下,将封堵伞送至室缺边缘。把封堵伞的一个盘面打开,堵住缺口,再打开另一个盘面,两个盘面把缺损部位夹住。
目前室缺的封堵手术可分为三种:DSA下介入封堵术、超声引导下的介入封堵术、以及超声引导的剑突下小切口封堵术。第一种是用放射线照射,其余两种手术方式都是在超声引导下进行,操作难度和技术要求都比较高。
封堵手术创伤小、恢复快,大约有一半的患儿可通过封堵来治疗室缺。同时,我国的室缺封堵术在技术上做了很多改良,在国际上已处于领先优势。
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文案:薇拉编辑:蜥蜴
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呵护先心,伴你同行先心管家自创建以来,见证了无数先心儿童的成长。有先天性心脏病的儿童,他们本是天使,只是上帝在制作他们的时候,想让他们更加与众不同;心脏上的小窟窿,也是为了让人们用爱去填补。作为一个致力于天津最好的白癜风医院北京中科刘云涛