据统计，成人先心病只占18%。其发病年龄多在18~30岁之间，如不手术仅有少数患者活到老年。成人先天性心脏病占前三位的疾病分别是房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损。
较轻的先心病常因症状轻微而在儿童时期漏诊或其家属拒绝手术，直到中年以后才被发现，对寿命无明显影响。对那些较严重的先心病，如不在儿童期手术，则即使能活到成年，也会有严重的继发性改变。如严重的肺动脉高压、严重的心室肥厚及日益严重的心力衰竭，实际已经失去手术机会。
成人先心病患者在升学、求职、婚姻时即使无任何症状也要求手术治疗。成人对手术的顾虑超过儿童，这影响手术前后的治疗和康复。细菌性心内膜炎多发生于未经矫治的先心病。因此成人先心病患者感染机会多于儿童。
成人先天性心脏病患者应及时进行详细检查，明确诊断，由专业医生确定适当的治疗时机，制定科学的治疗方案。病情延误可导致严重并发症出现，甚至丧失手术机会，影响预后。室间隔缺损、房间隔缺损等简单先心病有可能通过介入封堵方法获得治疗，且创伤小，痛苦轻，术后恢复期短。外科开放性手术是治疗先天性心脏病的基础性的方法，胸腔镜、小切口技术的出现有助于减小创伤范围。
实施择期非心脏手术前，应对患者进行包括心电图、胸部X线、经胸超声以及血液检验在内的全面评估。病情严重的高危患者（如严重肺动脉高压、紫绀型成人先天性心脏病、严重的残余缺损、充血性心力衰竭以及严重心律失常等）的手术应在经验丰富的成人先天性心脏病专科诊疗机构进行。
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