看过《白夜追凶》的朋友一定对潘粤明一人分饰两角的孪生兄弟记忆深刻。
本周我们病例分享一对令人惋惜双胞胎。
病例资料：孕22周5天双胎，单绒单羊，当地检查显示羊水多，心脏位置异常，未探及左肺动脉，前来会诊。
胎儿甲
胎儿乙
仔细观察两个胎儿的图像，是不是惊人的相似？？！！
两个胎儿均显示左侧胸腔内未见正常肺组织回声，心脏位置明显左移，心轴左偏，反复探查未探及左肺动脉及左肺静脉，并且右肺动脉并未代偿性增宽。
两个胎儿均诊断为先天性复杂心血管畸形：左移心；左肺动脉及静脉缺如；左肺组织缺如。
面对如此罕见的情况，既震惊又惋惜，叹息命运之不公，感慨健康之无价！
预后分析
对孕妇进行相关问诊，未发现家族遗传因素，本次怀孕期间未发现异常致畸因素。
原发性肺发育不良极罕见，表现为双侧肺或单侧肺组织完全不发育或缺如，或体积严重减小。双侧肺发育不良者产后不能生存，一侧肺发育不良者，产后可以生存，但常合并支气管、食管、心脏大血管的畸形发育，肺动脉缺如或畸形，生后立即出现严重的呼吸功能不全,甚至新生儿死亡,其围产期的死亡率约70%。
Boyden分型分为3类:(1)肺缺如:一侧或双侧肺完全缺如(常伴无头畸形)、无血管、无支气管;(2)肺发育不全:支气管可见残盲端,无肺组织及肺血管的发育;(3)肺发育不良:支气管有发育但是较正常为小,肺泡发育不良致支气管末端连接为肉质而不见肺泡。
此种罕见情况从医多年来第一次遇到，希望各位专家分享经验，提供指导。
众所周知，双胎及多胎妊娠先心病的高危因素之一。我们曾对检查过的双胎病例进行过总结，详细内容可回顾第四十九周双胎妊娠合并胎儿先心病，精准评估是关键。
董凤群团队工作地点：石家庄市红旗大街与新石北路交口，医院4楼，胎儿心脏超声科。
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